急性小脑共济失调预后好

邹华友

　　急性小脑共济失调是小儿特有的综合征，较常见，多发生于急性病毒性感染或细菌性感染之后。症状和体征常常只限于小脑功能障碍，严重病例亦可有全脑症状。本病预后较好，但需与其他较严重的小脑疾病鉴别。
　　【病因】尚不完全清楚。本病没有家族遗传倾向。约50%病儿在本病以前有病毒感染，最常见的前驱病是水痘，也可为肠道病毒感染(埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒)，或为麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染。有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小脑性共济失调的病例。急性小脑共济失调也见于细菌感染之后，如白喉、百日咳、猩红热等，现已少见。脑膜炎双球菌、流感杆菌、支原体等感染也可能以急性小脑性共济失调为主要临床表现。药物中毒，特别是苯妥英钠过量引起的共济失调不是本病的常见原因。
　　【发病机理】多数作者认为，感染后发生的急性小脑性共济失调属于感染后脑炎一类疾病，是自身免疫反应，而此种免疫过程只限于小脑系统。也有人认为本病是病毒直接侵入小脑组织所引起的急性病毒性小脑炎。以上两种意见均未得到最后证实。
　　【临床表现】本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。约80%病例在共济失调发生以前l～3周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。起病急，多以躯干共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，严重者不能站立，不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。四肢共济失调一般较轻，表现为指鼻试验不稳，辨距不良等。头、躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。约50%有眼球运动异常，如眼球震颤、眼球阵挛。后者是眼球向各方向运动均持续发生快速而不规则的跳动。上述的步态不稳、震颤和眼球异常运动是本病的三个主要症状。此外还可见四肢肌张力减低、腱反射减低或亢进。也常见构音障碍、言语不清、不流利，重者不能说话。全身症状较少，体温多为正常。少数有全脑炎症状者可见嗜睡、易激惹、头痛、呕吐、或一过性锥体束征。颅神经多不受累，眼底正常，玩颅内压增高，感觉功能正常。病情的发展多在1～2天内达高峰，进展较慢者少见。
　　【实验室检查】脑脊液多为正常，少数病例在急性期有轻度蛋白增高和白细胞稍增多(20～60)。病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡克隆IgG带为阴性。脑电图多为正常，急性期可有慢波增多。脑MRI可排除脑占位病变，近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。用新型MRI显示病变集中于小脑蚓部，与临床表现为躯干共济失调相符合。
　　【诊断和鉴别诊断】典型者诊断不难，特点为：①急性发病，可有前驱病毒感染;②小脑性共济失调为主要表现，神经系统的其他症状少见，全身症状不重;③脑脊液正常或轻度细胞增多;④无占位病变症候，无代谢或中毒性疾病;⑤经过良好。
　　鉴别时要注意其他特异性疾病：
　　①特殊性神经系统感染，如脑炎、脑膜炎等。脑脊液病原学检查可确诊。
　　②药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。
　　③先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。
　　④后颅凹占位病变，如肿瘤、脓肿、血肿等，有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。
　　⑤遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，可根据家族史、病程过等鉴别。
　　⑥ 感染性多神经根炎或多发性硬化也可表现为急性或一过性共济失调。
　　⑦ 低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。
　　⑧小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。
　　【预后】感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在l周内好转。少数在3～4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。
　　【治疗】原因不明的急性小脑性共济失调无特异疗法。有特异病因的应治疗基本疾病。急性期应卧床休息，加强护理，防止其因运动失调而致外伤。注意营养和液体的维持，直至病情停止发展。恢复期应鼓励锻炼。激素是否适用于本病，尚无定论。确认有自身免疫的，可给激素或免疫球蛋白。有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给抗病毒药物。
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